Kistik ekinokokkoz, Echinococcus granulosus adlı parazitin neden olduğu zoonotik bir hastalık olup, bu hastalığın izole primer kas tutulumu ile giden bir formu da mevcuttur. Bu hastalığın kliniği yumuşak doku kitlelerinden özellikle lipomlar ile oldukça benzerdir. Fizik muayene bulguları lipomla uyumlu olsa bile Türkiye gibi ekinokokkoz hastalığının endemik olduğu bölgelerde yumuşak doku kitlelerinin ayırıcı tanısında mutlaka primer musküler kistik ekinokokkoz akla gelmelidir. Bu olgu sunumunda kliniğimize sol kolda kitle ile başvuran ve lipom ön tanısı ile genel anestezi ile eksizyon yapılırken, kistik ekinokokkozdan şüphelenilmesi üzerine yapılan histopatolojik incelemede primer musküler kistik ekinokokkoz tanısı konulmuş nadir görülen bir olgu sunulmaktadır.