Miyotoni, kas hiperekstabilitesinin neden olduğu ve gecikmiş relaksasyon sonucunda ortaya çıkan bir bulgudur. Miyotoninin görüldüğü iki hastalık grubu, musküler distrofilerden miyotonik distrofi ve kas iyon kanalı hastalıklarından nondistrofik miyotonilerdir. Konjenital miyotoni; yaygın kas hipertrofisi, ilerleyici olmayan miyotoni, ani kas kasılması sonrası gevşemekte güçlük ile karakterize, iskelet kasının nadir görülen kalıtsal bir hastalığıdır. Burada 59 yaşında, son bir yıldır bacaklarda artan kas güçsüzlüğü, ağrı ve kas sertliği nedeniyle beyin cerrahisi kliniğine başvuran, lomber spinal stenoz (L2-3-4) teşhisi koyularak operasyon planlanan ve cerrahi öncesi tarafımıza yönlendirilen, yapılan klinik değerlendirme ve elektromiyografi sonucunda konjenital miyotoni tanısı alan bir olgu sunuldu. Konjenital miyotoni bazı hastalarda subklinik seyredebilir ve eşlik eden semptomatik spinal kord patolojisi varlığında tanınması güç olabilir. Tanı koyulduğunda perioperatif kompikasyonların önlenmesi açısından cerrahi öncesi anestezistlerin bilgilendirilmesi çok önemlidir.