Myeloid sarkom (MS) olgun myeloid hücrelerin ekstramedüller alana invazyonuna bağlı olarak ortaya çıkan bir durumdur. MS'nin asit ve abdominal kitle ile birlikte ortaya çıkması nadirdir. Bu yazıda, abdominal kitle ve asit ile başvuran bir hastanın takip ve tedavisi sunulmuştur. 16 yaşındaki hasta 10 gün süren abdominal ağrı ile başvurdu; karın ağrılı ve gergindi. Tam kan sayımı, biyokimyasal testler ve sedimentasyon sonuçları normaldi. Sitolojik inceleme, nükleer kromatin ile orta-büyük atipik hücreler gösterdi. Bilgisayarlı tomografi, mezenterinin kökünde 75x68x140 mm boyutlarında konglomerat lenfadenopatiler ve pelvisde 12 cm sıvı gösterdi. Asit sıvısının tüberküloz testleri negatifti. Akımlı sitometri analizi, hücrelerin %60'ının HLA-DR, CD117 ve CD45 (CD34-negatif) ifade eden immature myeloid hücreler olduğunu gösterdi. Kitlenin tru-cut biyopsisi de MS ile uyumlu bulundu. Kemik iliği aspirasyon (BMA) muayenesi, akut lösemi olmadığını gösterdi, ancak BMA materyalinin polimeraz zincir reaksiyonu (PCR) genetik incelemesi inv16(p13;q22) pozitifti. Hasta, akut myeloid lösemi (AML) için 2019 Berlin-Frankfurt-Münih kemoterapi protokolü ile tedaviye başlatıldı. İndüksiyon tedavisi sonrası, kitlede 1 cm'lik bir azalma ile birlikte asit sıvısında hiçbir azalma olmadı ve BMA'da inv(16) hala pozitifti. İndüksiyon sonrası kitlenin önemli ölçüde azalmadığından, hastaya beş döngü kemoterapi uygulanması planlandı. Asit sıvısı azaldı ve kitle küçüldü. Dördüncü kemoterapi döngüsünden önce kemik iliğinde inv(16) pozitifliği kayboldu. Beş döngü kemoterapi sonrası, manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ile kitle tamamen kayboldu. Tedavi başlangıcından bir yıl sonra, hasta altıncı ayda mantenans kemoterapisi altında remisyonda bulundu. MS, vücutta birçok bölgede ortaya çıkabilir. Lenf nodlarının en sık etkilenen alan olduğu bildirilmesine rağmen, mezenterik lenf nodlarının involvementı nadirdir ve karın bölgesinin seröz effüzyonlarla involvementı da nadirdir. Meyer ve ark.'nın çalışmasında, 183 MS olgusundan iki olgu abdominal involvement ve bir olgu mezenterik involvement gösterdi. MS, genellikle AML ile ilişkili olduğundan, ilgili genetik anormallikler sıkça bulunur, genellikle t(8;21), inv(16) veya 11q23 MLL rearanjmanları ile ilişkilidir. Inv(16) pozitifliği, intraabdominal MS olan hastalarda daha sık bildirilmiştir. Hastamızda, kemik iliğinde inv(16) pozitifliği saptandı. Zhang ve ark.'nın çalışmasında, 20 MS olgusundan 17'sinde abdominal involvement ve inv(16) pozitifliği gösterildi. Bu vaka raporuyla, çocukluk döneminde nadir görülen mezenterik involvementın, abdominal kitle ve asit ile başvuran bir çocukta diferansiyel tanıda dikkate alınması gerektiğini ve MS'nin immünofenotipleme ve sitolojik inceleme ile kısa sürede teşhis edilebileceğini vurgulamak istedik.