Hzla ilerleyen kognitif bozukluk, oto-immn/paraneoplastik ensefalit (PNE) ve sporadik Creutzfeldt-Jakob hastal (sCJD) dahil olmak zere geni bir inflamatuar ve dejeneratif hastalk spektrumuna bal olabilir. Bu yazda olas sCJD tans alan, anti-Ma2/Ta antikor pozitiflii ile hzl ilerleyen demans, miyoklonus ve serebellar bulgular olan bir hasta sunmaktayz. 63 yanda kadn hasta, hzl ilerleyen bilisel bozukluk, istemsiz hareketler, yrme ve konuma bozukluu nedeniyle kliniimize bavurdu. Belirtiler haftalar iinde hzl ilerleme gsterdi. Hastann EEG’sinde her iki yarm kre zerinde frontotemporal blgelerde belirgin keskin dalga dearj bulunan dzensiz, orta ve yksek genlikli yava dalga aktivitesi saptand. Kraniyal MRG yapld ve DWI frontal kortikal eritlenme ile bilateral nkleus kaudatus ve globus pallidusta hiperintensite grld. BOS 14-3-3 protein sonular negatif kt ve Anti Ma2/Ta antikoru pozitif olarak bulundu. ntravenz immnoglobulin tedavisine ramen hasta ktleti ve ld. sCJD, etiyolojisi belirlenemeyen nadir grlen bir nrodejeneratif hastalktr. Bilinen etkili bir tedavisi olmayan lmcl bir hastalktr. Klinik bulgular serebellar disfonksiyon, epileptik bozukluklar, grsel bulgular ve piramidal/ekstrapiramidal bulgulardr. Bu semptomlar non-spesifiktir ve klinisyenler iin tan zor olabilir. Paraneoplastik ensefalit benzer belirtiler ile prezente olur ve tan srecinde gz nnde bulundurulmas gerekir. Otoimmn/paraneoplastik ensefalit ve sCJD birbirlerini taklit edebilir ve klinik phe halinde, hzl bilisel gerilemenin tedavi edilebilir etiyolojileri gz ard edilmemeli ve kt sonular nlemek iin tedavi edilmelidir.
