Fibröz displazi (FD), etiyolojisi bilinmeyen nadir görülen benign bir hastalıktır. Normal medüller kemiğin yapısal olarak zayıf fibröz kemik dokuyla yer değiştirmesi sonucu ortaya çıkan, mezenşimin lokalize benign bir hastalığıdır. Hastalık vücuttaki herhangi bir kemiği tutabilir. Orbital, sfenoid, frontal, etmoid, temporal ve maksiller kemikler kraniyofasiyal bölgenin en sık tutulan bölgeleridir. FD’de klivus tutulumu son derece sıra dışı olup daha önce nadiren bildirilmiştir. Klivus tutulumu baş ağrısı, boyun ağrısı, kraniyoservikal instabilite veya hipoglossal sinir felci ile kendini gösterebilir. FD teşhisi radyolojik görüntüleme bulgularına dayanır ve esas olarak yüksek çözünürlüklü Bilgisayarlı tomografi (BT) tercih edilen araçtır. Bu makalede kontralateral hafif işitme kaybı ve tinnitus şikayeti ile başvuran insidental olarak saptanan nadir bir klival FD olgusunun görüntüleme bulguları sunuldu.