Konjenital ilz asit (A), ilzn nadiren periton boluunda birikimidir ve genellikle aylktan kk bebeklerde grlr. Bu yazda, konjenital hipotiroidizm varlnda 34 haftalk rutin fetal ultrasonda prenatal olarak saptanan konjenital A olgusu sunulmutur. Tiroid hormon takviyesi, yksek orta zincirli trigliseritlerden oluan bir diyet ve oktreotid uygulamasndan oluan tedavi uyguland. Bildiimiz kadaryla, bu literatrde tanmlanan konjenital hipotiroidizm varlnda ikinci A olgusudur.
