Primer ekstraskeletal Ewing sarkomu, yumuak dokulardan kaynaklanan olduka nadir bulunan malign bir tmrdr. Yirmili yalarda daha sk grlr. Yirmi drt yanda kadn hasta, bir ay iinde gelien hzl kilo kayb, posterior servikal blgede palpasyon ile ele gelen ilik, sa st ekstremite ars, zellikle sa st ekstremite olmak zere tm ekstremitelerde kuvvetsizlik, yrme zorluu, idrar karma ikayetleri ile kliniimize bavurdu. Nrolojik muayenesinde sa st ekstremite paretikti (3/5). Spinal manyetik rezonans grntlemede (MRG) belirgin omurilik bass ile birlikte, C7-T1 seviyesinde epidural kitlesel lezyon saptand. T1 ve T2 arlkl grntlerde izointens ve heterojen kontrast tutulumu belirgindi. Nrolojik durumunun hzl bozulmas nedeniyle hasta acil artlarda opere edildi. Posterior yaklam ile kitlesel lezyon gross total olarak eksize edilerek, omurilik dekompresyonu saland. Takiplerinde nrolojik muayenesi normal olarak taburcu edilen hastann patoloji sonucu Ewing sarkomu ile uyumluydu. Postoperatif birinci ayda, onkolojik tedavinin planlanma esnasnda sa st ekstremitede tekrar kuvvetsizlik gelimesi zerine yaplan MRG’de, C6-T2 seviyesinde omurilik bassna neden olan nks kitle saptand. Hasta yeniden ameliyat edilerek nks kitle rezeksiyonu ve omurilik dekompresyonu yapld. Yara iyilemesini takiben, onkolojik tedavisi balanarak radyoterapi ve kemoterapi (vinkristin, aktinomisin D, siklofosfamid) ile tedaviye devam edildi. Tedavisinin tamamlanmasnn ardndan altnc ay kontrolnde rezid tmr saptanmad. Bu olgu, ekstraskeletal Ewing sarkomunda hzl progresyon ihtimali olabileceini, erken tan ve giriimin nemini vurgulamaktadr.