Bu çalışmada, primer kutanöz CD30+ lenfoproliferatif hastalık tanılı 43 hastanın demografik verileri, klinik özellikleri, aldığı tedaviler ve tedavi yanıtları incelendi. Lenfomatoid papülozis (LP), genellikle papüler (%94,1) ve generalize (%70,6) lezyonlarla karakterize iken; primer kutanöz anaplastik büyük hücreli lenfomada (pkABHL) sıklıkla tümoral (%77,8) ve soliter (%77,8) lezyonlar izlendi (p<0,001). LP’de en sık verilen tedaviler metotreksat (yanıt oranı: %78,5), topikal kortikosteroidler (yanıt oranı: %83,3) ve fototerapiydi (yanıt oranı: %85,8), ancak nüks oranları yüksekti. pkABHL hastalarında ise tüm tedavilerle tam remisyon sağlanmıştı ve brentuksimab vedotin (BV) tedavisinden sonra ise nüks izlenmedi. LP olgularının %20,6’sında sekonder maligniteler saptandı. LP ve pkABHL hastalarında 5 yıllık hastalığa özgü sağkalım oranı %100’dü, ancak LP hastalarının ikisi (%5,9) sekonder maligniteler nedeniyle hayatını kaybetti. Sonuç olarak, LP ve pkABHL indolent lenfomalardır; ancak LP’de nüks daha sık izlenmektedir. Dirençli pkABHL olgularında BV etkili bir tedavi seçeneğidir. LP hastalarında sekonder malignite riski nedeniyle uzun dönem takip gereklidir.