Segmental spinal miyoklonus enfeksiyon, demiyelinizasyon, spinal kord infarktı, postoperatif yapışıklık, spinal kordun tümör travma gibi nedenlerle bütünlüğünün bozulması gibi pek çok sebepten kaynaklanmaktadır. Bu yazıda nadir görülen bir segmental spinal miyoklonus nedeni olarak spina bifida olgusu sunulmuştur. Hidrosefali, şant disfonksiyonu gibi ikincil nedenler dışlandıktan sonra gergin omurilik sendromunun spinal miyoklonusa sebep olduğu düşünüldü. Hem gergin omurilik sendromu nedeniyle gelişen spastisiteye hem de miyoklonusa yönelik başlanan oral baklofen ile miyoklonusun sıklığında azalma görüldü. Şant disfonksiyonu habercisi olabilen miyoklonusun epileptik bozuklukların sık görüldüğü bir merkezi sinir sistemi patolojisi olan spina bifidada erken tanısı ve epileptik nöbetlerden ayrımı gereksiz antiepileptik tedavinin önlenmesi açısından önemlidir.