« Geri
EDNSEL HEMOFL A'DA GEREK YAAM KLINK SONULARI VE PROGNOSTK FAKTRLER: TEK MERKEZL RETROSPEKTF BR ANALZ
Selin Kkyurt Kaya, Pelin ztrk, Umut Ylmaz, Duygu Seyhan Erdoan, Turul Elverdi, Zafer Balar, Muhlis Cem Ar
Turkish Journal of Hematology - 2025;42(4):315-319
stanbul University-Cerrahpaa, Cerrahpaa Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Division of Hematology, stanbul, Trkiye

Edinsel hemofili A (EHA) nadir grlen ancak yaam tehdit edebilen bir kanama bozukluudur. Bu tek merkezli retrospektif almamzn amac, erikin EHA hastalarnda klinik zellikleri, tedavi stratejilerini ve prognostik gstergeleri deerlendirmektir. 2008-2024 yllar arasnda tan konulan 11 hasta incelendi. Klinik ve laboratuvar verileri, tedaviler ve klinik sonular analiz edildi. Beklenen sakalmlar ve prognostik faktrler Kaplan-Meier yntemi ve tek deikenli analiz ile deerlendirildi. Ortanca ya 41 idi; %54,5'i kadnd. Gebelikle ilikili EHA (%36,4) steroid monoterapisine ok iyi yant verdi ve nks gzlenmedi. diyopatik ve otoimmn hastalk ilikili olgularda kombine immnospresif tedavi gerekti ve nks oran daha yksekti. Ortanca takip sresi 27 ayd. Tm hastalarda remisyona ulald (ortanca yant sresi: 62 gn), ancak %36,4'nde nks grld. Yksek inhibitr titresi (>20 Bethesda nitesi) gecikmi yantla (p=0,038); erkek cinsiyet ve majr kanama daha ksa nkssz sakalmla ilikilendirildi. Tandaki inhibitr yk ve hastalk etiyolojisi EHA prognozunu etkilemektedir. Ynetim stratejilerini iyiletirmek iin kiiselletirilmi tedavi ve ok merkezli validasyon gereklidir.

Facebook'ta Payla