Epidermolizis blloza ve pilor atrezisi ieren Carmi sendromu nadir grlen bir yenidoan acil cerrahi hastaldr. imdi cerrahi olarak tedavi edilen bir yenidoanda Carmi sendromunu tanmlyoruz. Bir gnlk bir kz yenidoan, antenatal polihidramnios nedeniyle konslte edildi ve abdominal radyografide gaz yoktu. Gvdede iddetli dermal bllz lezyonlar ve boyun ve ekstremitelerde aplasia cutis congenita vard. Orogastrik tp mideye ilerletilemedi ve opak materyalin mideye gemedii belirlendi. Hasta, zofageal atrezi ve pilor atrezisi n tansyla ameliyata alnd. Periopera tif eksplorasyonda pilor atrezisi tespit edildi. Gastroduodenostomi ve gastrostomi yapld. Ameliyat sonras 3. gnde proksimal zofagus aspire edilirken orogastrik tp mideye ulat. lk bata orogastrik tpn mideye ulaamamasnn nedeninin ar gastrik dilatasyon sonras his asnn daralmas olduu dnld. Hastaya ameliyat sonras 5. gnde beslenme baland. Ameliyat sonras yenidoan ktlemeye balad ve sonunda aplasia cutis ve epidermolizis blloza nedeniyle septisemi geliti ve doum sonras 24. gnde hayatn kaybetti.
