Paroksismal nokturnal hemoglobinri (PNH), kompleman aracl hemolitik anemi ve tromboz ile karakterize nadir grlen kronik bir kemik ilii yetmezlii durumudur. lk klinik tanmlamas 1882 ylnda yaplm olsa da, PIG’deki somatik mutasyonlar 1990’larda kefedilmitir. PNH biyolojisinin daha iyi anlalmasyla, kompleman inhibitrlerine odaklanan almalar, ilk olarak 2007 ylnda ABD Gda ve la Dairesi tarafndan onaylanan bir C5 inhibitr olan ekulizumabn kefedilmesine yol amtr. Terminal kompleman yolu inhibisyonu intravaskler hemolizi, anemiyi ve trombozu azaltmtr. PNH iin ila gelitirmedeki dier ilerlemeler 2018 ylnda ravulizumab ile farmakokinetiin iyiletirilmesi ve hasta sonularn iyiletirmek iin pegcetacoplan (2021), iptacopan (2023), danicopan (2024) ve crovalimab (2024) gibi proksimal kompleman inhibitrlerinin piyasaya srlmesi yer almaktadr. Tedavi sahnesindeki bu yeni proksimal ve distal kompleman inhibitrleri ile klinisyenlerin PNH tedavilerinin ve hasta seiminin gelien ortamn gzden geirmelerinin zamandr.
