Kas spesifik tirozin kinaz (MuSK) miyastenia gravis (MG), ncelikle fasyobulbar kaslar etkileyen ve erken solunum krizleri, yutma ve konuma glkleri gibi ilerleyici velofaringeal ve solunum semptomlaryla balayan, MG’nin akut balangl bir alt tipidir. Miyotonik distrofi Tip 1 (DM1), distal dominant kas zayfl, kardiyovaskler patolojiler ve kornea bozukluklar ile karakterize, otozomal dominant geili, otoimmn nromskler bir hastalktr. Bu olgu sunumunda, daha nce DM1 tans alan, bulber semptomlar ve timus hiperplazisi gelimesi zerine elektronromiyografik ve antikor testleri sonucunda MuSK-MG tans alan 42 yandaki kadn hastay tarttk. Hastaya video yardml timektomi uyguland ve piridostigmin ve metilprednizolon kombinasyonu ile medikal tedaviye baland. Anti-MuSK pozitif MG ile timoid hiperplazi ve DM 1’in birliktelii u ana kadar bildirilmemi olup, her iki hastaln otoimmnerjik temelde nroinflamatuar mekanizmalar yoluyla birbirini tetikleyebilecei ngrlmektedir.