GİRİŞ ve AMAÇ: Huntington hastalığı (HH), koreiform hareketler, psikiyatrik problemler ve bunama ile karakterize olan, kalıtsal ilerleyici bir nörodejeneratif hastalıktır. HH tipik olarak bir motor bozukluk gibi görülse de bilişsel gerileme hastalığın klinik belirtileri başlamadan önce bile ortaya çıkabilir. Kognitif bozulmalar; emosyonel labilite, kelime dağarcığı azalması, yürütücü işlevlerde bozulma gibi tablolarla prezente olabilmektedir. Bu çalışmada, genetik ve klinik olarak konfirme HH tanısı almış hastaların kognitif bulgularının ve hastalık parametreleri ile olan ilişkisinin değerlendirilmesi amaçlandı. YÖNTEM ve GEREÇLER: Çalışmamıza 15 hasta ve 15 kontrol dahil edildi. Hastaların klinik skorlarını belirlemek için, Birleşik Huntington Hastalığı Değerlendirme Ölçeği (UHDRS) uygulandı, total motor skor (TMS), bağımsızlık ölçeği skorları ve fonksiyonel kapasite skorları hesaplandı. Hastaların kognitif durumunu belirlemek için Montreal kognitif değerlendirme bataryası Türkçe valide formu (MOCA-TR), Stroop test Türkçe valide formu (Stroop test TBAG formu) ve sembol sayı modaliteleri testi uygulandı. BULGULAR: Huntington hastalarında MOCA-TR skorları kontrollere göre anlamlı olarak azaldı (p<0,001). Hastaların Stroop testi TBAG formunun tamamlanma süresinde kontrollere göre belirgin bir uzama vardı (p<0,05). MoCA-TR skoru, hastaların bağımsızlık ölçeği puanı ve fonksiyonel kapasite skoru ile güçlü bir pozitif korelasyon sergilerken, toplam motor puanı ile güçlü bir negatif korelasyon gösterdi. Tersine, MoCA-TR skoru, hastalık yükü skoru ile orta derecede negatif bir korelasyon ve hastalık ilerleme hızı ile belirgin bir negatif ilişki gösterdi (p<0,05). CAG tekrarları ile hastalık başlangıç yaşı arasında güçlü bir negatif korelasyon gözlenirken, CAG tekrarları ile hastalık yükü skoru arasında oldukça anlamlı bir pozitif ilişki ortaya çıktı (p<0,05). TARTIŞMA ve SONUÇ: Çalışmada, hastaların kognitif skorları ile hastalığın klinik bulguları arasında güçlü bir ilişki olduğu gösterildi. Ayrıca hastaların bilişsel puanlarının hastalık yükünü ve hastalık ilerleme hızını da etkilediği belirtildi. Erken evrelerde bilişsel bozukluğun belirlenmesi, kişiselleştirilmiş hastalık değiştirici tedavi stratejilerine katkıda bulunabilir.