Ama: Bu alma, Trkiye genelinde immn trombotik trombositopenik purpura (iTTP) hastalarnn klinik bulgularn, tedavi modellerini ve klinik sonularn Trk iTTP kayt sisteminin ara analizine dayanarak aratrmay amalamtr. Gere ve Yntem: Bu retrospektif, giriimsel olmayan, gzlemsel ok merkezli iTTP kayt almasnn (ClinicalTrials.gov Identifier: NCT05950750) ara analizine 19 nc basamak hematoloji merkezinden 2001-2023 yllar arasnda tan alm toplam 215 iTTP hastas (ortanca tan ya 41, %58,6’s kadn) dahil edilmitir. Hastalarn demografik zellikleri, ilk bavurudaki tan zellikleri, aldklar tedaviler ve tedavi yantlar, hastalk alevlenme ve nks oranlar ve sakalm sonular her merkez tarafndan elektronik olgu rapor formuna kaydedilmitir. BULGULAR: Tandan nceki 3 hafta ierisinde enfeksiyon (%15), yeni ila balanmas (%9,7) ve gebelik/postpartum durum (%6,3) en sk gzlenen potansiyel uyarc faktrler olarak bulunmutur. Hastalarn en sk sistemik/konstitsyonel (bitkinlik %68,8; ate %18,1) ve nrolojik (ba ars %40, vertigo %32,1) semptomlarla geldii, bunlar kanama, gastrointestinal, renal ve kardiyovaskler semptomlarn takip ettii gzlenmitir. Balang PLASMIC risk skorlamasna gre hastalarn %77,8’i TTP iin yksek risk kategorisinde idi. Hastalarn %64,1’ine (%36,2’sine ilk 24 saat ierisinde) bavuru sonras ilk 48 saat ierisinde tedavi balanmt. Balang tedavisi plazma deiimi (%92,1) ve steroid (%63,7), yansra rituksimab (%15,8) da kullanlmt. Hastalarn %79,9’unda klinik yant, %68,2’sinde ise klinik remisyon salanmtr. ADAMTS13 yant deerlendirildiinde, srasyla %17,7 ve %14,6 hastada ksmi ve tam remisyon elde edilmiti. Ortanca 30 ( 0,1- 262,4 ) aylk takipte 35 (%16,3) hastada alevlenme/relaps saptanrken toplam 11 (%5,5) hasta kaybedildi ve lmlerin 6 (%3)’nn hastalk ilikili olduu tespit edildi. SONU: Bu ulusal iTTP kayt almasnn ara analizi Trkiye’deki farkl hematoloji merkezlerinden iTTP tan ve tedavisine ait ok deerli gerek-yaam verisini salamas asndan nemlidir.
