Giriş: Ailevi Akdeniz ateşi (AAA) en sık görülen herediter, oto-inflamatuar hastalıktır. Bu çalışmada amacımız AAA hastalarında cinsiyet ve klinik bulgular, hastalık şiddeti ve tedavi uyumu arasındaki ilişkiyi incelemektir. Materyal ve Metot: AAA tanılı 150 hastanın arşiv dosyaları retrospektif olarak incelendi. Hastalık şiddeti uluslararası AAA şiddet skorlama sistemi (ISSF) ile, tedavi uyumları 6 maddeli modifiye Morisky ölçeği ile değerlendirildi ve cinsiyetler arası kıyaslandı. Bulgular: AAA tanılı 150 hastanın 87’si (%58) kadın ve 63’ü (%42) erkekti. Erezipel benzeri eritem (EBE) kadınlarda (%51, 70 ve %19, p= 0, 03) ve miyalji erkeklerde daha sıktı (% 31 ve % 36, 50, p=0, 015). Diğer klinik bulgular cinsiyetler arası farklılık göstermedi. ISSF skorları arasında da farklılık saptanmadı (2, 93±2, 05 ve 3, 12±2, 2; p=0, 716). Tedavi uyumu ve bilgi düzeyleri her iki grupta benzerdi. (sırasıyla p=0, 228 ve p=0, 112, ). Sonuç: AAA hastalarında klinik bulgular, ISSF skorları, tedavi uyumu cinsiyetler arası farklılık göstermemektedir. AAA hastalarında cinsiyetin prognoz üzerine etkisi yoktur.