Sjögren sendromu; santral sinir sistemi tutulum prevalansı net bilinmemekle birlikte klinik spektrumu olarak geniş bir yelpazeye sahiptir. Optik nöropati, serebeller ataksi, internükleer oftalmopleji ve piramidal tutulum gibi relaps ve remisyonlarla seyreden bazı klinik bulgular, beyin omurilik sıvısı özellikleri ve radyolojik görünümleri Multipl sklerozu (MS) taklit edebilir. Olguda, 27 yaşında kadın hastanın baş ağrısı, ağız kuruluğu ve sol tarafta uyuşma şikayeti mevcuttu. Sjögren sendromu tanısı konan hastanın klinik ve özellikle kranial MR bulguları multipl skleroz ile benzerdi. Multipl skleroz-benzeri-Sjögren sendromunda ayırıcı tanıda güçlükler nedeniyle bu vaka sunulmuştur.