Pediatrik kanserler, tüm kanser tanılarının %1'inden daha azını oluşturan nadir ve heterojen bir gruptur. Bu kanserler içerisinde de yıllık insidansı 2/1.000.000'dan daha az olan "çok nadir kanserler" olarak sınıflandırılan bir alt grup bulunmaktadır. Bu kanserlerin tanı ve tedavisi sınırlı klinik veri ve klinik çalışmaların zorluğu nedeniyle güçlükler içermektedir. Görüntüleme yöntemleri tanı, evreleme, tedavi planlama ve yanıt değerlendirmede kritik rol üstlenmektedir. Ultrasonografi ve manyetik rezonans görüntüleme ilk basamakta tercih edilen görüntüleme yöntemleri olmakla birlikte, son yıllarda F-18 florodeoksiglukoz (FDG) pozitron emisyon tomografisi/bilgisayarlı tomografinin (PET/BT) metabolik aktivite ve tümör biyolojisini değerlendirmedeki katkılarıyla öne çıkmaktadır. FDG PET/BT; evreleme, yeniden evreleme, canlı tümör dokusunun nekroz/fibrozisten ayrımı, erken tedavi yanıtının değerlendirilmesi ve cerrahi kararların verilmesinde önemli katkılar sağlamaktadır. Ayrıca F-18 DOPA, Ga-68 DOTATATE gibi yeni radyofarmasötikler, belirli tümör alt tiplerinde tümör biyolojisine göre çeşitli tümörlerde kullanılabilmektedir. PET/BT'nin; lenf nodu ve uzak metastazların gösterilmesi, maksimum standart tutulum değeri, metabolik tümör hacmi ve toplam lezyon glikolizi gibi semikantitatif parametrelerle prognostik öngörü sağlanması ve multimodal tedavi stratejilerinin yönlendirilmesinde yararlı olduğu ortaya konmuştur. Bununla birlikte küçük pulmoner nodüllerde duyarlılığın sınırlı olması, çocukluk çağında fizyolojik tutulumların yanlış pozitifliklere yol açabilmesi ve sedasyon gerekliliği önemli kısıtlılıklar arasında yer almaktadır. Bu derlemede nazofarenks karsinomu, primer hepatik tümörler, gastrointestinal kanserler, pankreatoblastom, konjenital hiperinsülinizm, rabdoid tümör, melanom ve adrenokortikal karsinomda PET/BT'nin kullanım alanları güncel literatür bilgisi ve olgu örnekleri eşliğinde ele alınmıştır.